Önceden primer pulmoner hipertansiyon olarak bilinen pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) nadir görülen bir yüksek tansiyon türüdür. Pulmoner arterlerinizi ve kılcal damarlarınızı etkiler. Bu kan damarları kanı kalbinizin sağ alt odasından (sağ ventrikül) akciğerlerinize taşır.

Pulmoner arterlerinizdeki ve daha küçük kan damarlarındaki basınç arttıkça, kalbinizin ciğerlerinize kan pompalaması için daha fazla çalışması gerekir. Zamanla, bu kalp kasınızı zayıflatır. Sonunda, kalp yetmezliğine ve ölüme yol açabilir.

PAH için bilinen bir tedavi yoktur, ancak tedavi seçenekleri mevcuttur. PAH'ınız varsa, tedavi semptomlarınızı hafifletmeye, komplikasyon şansınızı azaltmaya ve yaşamınızı uzatmaya yardımcı olabilir.

PAH'ın erken evrelerinde fark edilebilir semptomlarınız olmayabilir. Durum kötüleştikçe semptomlar daha belirgin hale gelecektir. Yaygın semptomlar şunları içerir:

  • nefes almada zorluk
  • yorgunluk
  • baş dönmesi
  • bayılma
  • göğüs basıncı
  • göğüs ağrısı
  • hızlı nabız
  • kalp çarpıntısı
  • dudaklarınıza veya cildinize mavimsi renk tonu
  • ayak bileklerinizin veya bacaklarınızın şişmesi
  • karnınızın içindeki sıvı ile şişlik, özellikle durumun sonraki aşamalarında

Egzersiz veya diğer fiziksel aktivite türleri sırasında nefes almayı zor bulabilirsiniz. Sonunda, dinlenme dönemlerinde de nefes almak zorlaşabilir. PAH semptomlarını nasıl tanıyacağınızı öğrenin.

PAH, kalbinizden ciğerlerinize kan taşıyan pulmoner arterler ve kılcal damarlar daraltıldığında veya yok edildiğinde gelişir. Bunun çeşitli ilgili koşullar tarafından tetiklendiği düşünülmektedir, ancak PAH'ın neden ortaya çıktığı kesin nedeni bilinmemektedir.

Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'ne (NORD) göre, vakaların yaklaşık yüzde 15 ila 20'sinde PAH kalıtsaldır. Bu, üründe meydana gelebilecek genetik mutasyonları içerir. BMPR2 gen veya diğer genler. Mutasyonlar daha sonra ailelerden geçebilir ve bu mutasyonlardan birine sahip kişinin daha sonra PAH geliştirme potansiyeline sahip olmasını sağlar.

PAH gelişimi ile ilişkili olabilecek diğer potansiyel durumlar şunlardır:

  • Kronik karaciğer hastalığı
  • doğuştan kalp hastalığı
  • bazı bağ dokusu bozuklukları
  • HIV enfeksiyonu veya schistosomiasis gibi bazı enfeksiyonlar
  • belirli eğlence amaçlı ilaçlar (metamfetaminler) veya şu anda piyasada olmayan iştah baskılayıcılar dahil olmak üzere bazı toksinler veya ilaçlar

Bazı durumlarda, PAH bilinen herhangi bir ilişkili neden olmadan gelişir. Bu idiyopatik PAH olarak bilinir. İdiyopatik PAH'ın nasıl teşhis ve tedavi edildiğini keşfedin.

Doktorunuz PAH olabileceğinden şüphelenirse, muhtemelen pulmoner arterlerinizi ve kalbinizi değerlendirmek için bir veya daha fazla test isteyecektir.

PAH teşhisi için testler şunları içerebilir:

  • kalbinizdeki gerginlik veya anormal ritm belirtilerini kontrol etmek için elektrokardiyogram

  • kalbinizin yapısını ve işlevini incelemek ve pulmoner arter basıncını ölçmek için ekokardiyogram

  • pulmoner arterlerinizin veya kalbinizin sağ alt bölmesinin büyütülmüş olup olmadığını öğrenmek için göğüs röntgeni

  • Akciğer arterlerinizde kan pıhtıları, daralma veya hasar aramak için CT taraması veya MRI taraması

  • pulmoner arterlerinizdeki kan basıncını ve kalbinizin sağ ventrikülünü ölçmek için sağ kalp kateterizasyonu

  • akciğerlerin içine ve dışına hava akışını ve kapasitesini değerlendirmek için solunum fonksiyon testi

  • PAH veya diğer sağlık durumlarıyla ilişkili maddeleri kontrol etmek için kan testleri

Doktorunuz bu testleri PAH belirtilerini ve semptomlarınızın diğer potansiyel nedenlerini kontrol etmek için kullanabilir. PAH'ı teşhis etmeden önce diğer potansiyel nedenleri dışlamaya çalışacaklar. Bu işlem hakkında daha fazla bilgi edinin.

Şu anda, PAH için bilinen bir tedavi yoktur, ancak tedavi semptomları hafifletebilir, komplikasyon riskini azaltabilir ve yaşam süresini uzatabilir.

İlaçlar

Durumunuzu yönetmenize yardımcı olmak için doktorunuz aşağıdaki ilaçlardan birini veya daha fazlasını reçete edebilir:

  • kan damarlarını genişletmek için prostasiklin tedavisi
  • kan damarlarınızı genişletmek için çözünebilir guanilat siklaz stimülatörleri
  • endotelin reseptör antagonistleri, kan damarlarınızın daralmasına neden olabilecek bir madde olan endotelin aktivitesini bloke eder

  • kan pıhtılarının oluşumunu önlemek için antikoagülanlar

PAH, davanızdaki başka bir sağlık durumuyla ilişkiliyse, doktorunuz bu durumu tedavi etmek için başka ilaçlar reçete edebilir. Şu anda aldığınız ilaçları da ayarlayabilirler. Doktorunuzun reçete edebileceği ilaçlar hakkında daha fazla bilgi edinin.

cerrahlık

Durumunuzun ne kadar şiddetli olduğuna bağlı olarak, doktorunuz cerrahi tedavi önerebilir. Kalbinizin sağ tarafındaki basıncı azaltmak için atriyal septostomi yapılabilir ve hasarlı organ (lar) ın yerini bir akciğer veya kalp ve akciğer nakli yapabilir.

Atriyal septostomide, doktorunuz muhtemelen bir kateteri merkezi damarlarınızdan birinden kalbinizin sağ üst odasına yönlendirecektir. Üst bölme septumunda (kalbin sağ ve sol tarafları arasındaki doku şeridi), sağdan sola üst bölmeden geçerek bir açıklık oluştururlar. Daha sonra, açıklığı genişletmek ve kalbinizin üst bölmeleri arasında kanın akmasını sağlayarak kalbinizin sağ tarafındaki basıncı hafifletmek için kateterin ucunda küçük bir balon şişireceklerdir.

Şiddetli akciğer hastalığına bağlı ciddi bir PAH vakanız varsa, akciğer nakli önerilebilir. Bu prosedürde, doktorunuz akciğerlerinizden birini veya her ikisini çıkarır ve bir organ vericisinden akciğerlerle değiştirir.

Ayrıca ciddi kalp hastalığınız veya kalp yetmezliğiniz varsa, doktorunuz akciğer nakline ek olarak kalp nakli önerebilir.

Yaşam tarzı değişiklikleri

Diyetinizi, egzersiz rutininizi veya diğer günlük alışkanlıklarınızı ayarlamak için yaşam tarzı değişiklikleri, PAH komplikasyon riskinizi azaltmaya yardımcı olabilir. Bunlar:

  • sağlıklı beslenme
  • düzenli egzersiz yapmak
  • kilo vermek veya sağlıklı kilo vermek
  • sigarayı bırakmak

Doktorunuzun önerdiği tedavi planını takip etmek belirtilerinizi hafifletebilir, komplikasyon riskinizi azaltabilir ve hayatınızı uzatabilir. PAH için tedavi seçenekleri hakkında daha fazla bilgi edinin.

PAH ilerleyici bir durumdur, yani zamanla kötüleşir. Bazı insanlar semptomların diğerlerinden daha hızlı kötüleştiğini görebilir.

2015 yılında yayınlanan bir çalışma GÖĞÜS Dergisi PAH'ın farklı evreleri olan insanlar için beş yıllık sağkalım oranlarını incelemiş ve durum ilerledikçe beş yıllık sağkalım oranının azaldığını bulmuştur.

İşte her aşama için beş yıllık sağkalım oranı araştırmacıları.

  • Sınıf 1: yüzde 72 ila 88
  • Sınıf 2: yüzde 72 ila 76
  • Sınıf 3: yüzde 57 ila 60
  • Sınıf 4: yüzde 27 ila 44

Bir tedavi olmamakla birlikte, tedavideki son gelişmeler PAH'lı insanlar için görünümün iyileştirilmesine yardımcı olmuştur. PAH hastalarının hayatta kalma oranları hakkında daha fazla bilgi edinin.

PAH semptomların şiddetine göre dört aşamaya ayrılır.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından belirlenen kriterlere göre, PAH dört fonksiyonel aşamada sınıflandırılmıştır:

  • 1. sınıf. Durum fiziksel aktivitenizi sınırlamaz. Sıradan fiziksel aktivite veya dinlenme dönemlerinde belirgin bir semptom yaşamazsınız.
  • Sınıf 2. Durum fiziksel aktivitenizi biraz sınırlar. Sıradan fiziksel aktivite dönemlerinde fark edilir semptomlar yaşarsınız, ancak dinlenme dönemlerinde değil.
  • Sınıf 3. Durum fiziksel aktivitenizi önemli ölçüde sınırlar. Hafif fiziksel efor ve normal fiziksel aktivite dönemlerinde semptomlar yaşarsınız, ancak dinlenme dönemlerinde değil.
  • 4. Sınıf. Semptom olmadan herhangi bir fiziksel aktivite yapamazsınız. Dinlenme dönemlerinde bile fark edilir semptomlar yaşarsınız. Bu aşamada sağ taraflı kalp yetmezliği belirtileri ortaya çıkma eğilimindedir.

PAH'nız varsa, durumunuzun aşaması doktorunuzun tavsiye ettiği tedavi yaklaşımını etkileyecektir. Bu durumun nasıl ilerlediğini anlamak için ihtiyaç duyduğunuz bilgileri edinin.

PAH, pulmoner hipertansiyonun (PH) beş tipinden biridir. Grup 1 PAH olarak da bilinir.

Diğer PH türleri şunları içerir:

  • Kalbinizin sol tarafını içeren belirli koşullara bağlı Grup 2 PH
  • Akciğerlerdeki belirli solunum koşulları ile ilişkili Grup 3 PH
  • Akciğerlerinize giden damarlardaki kronik kan pıhtılarının neden olabileceği Grup 4 PH
  • Çeşitli diğer sağlık koşullarından kaynaklanabilecek Grup 5 PH

Bazı PH tipleri diğerlerinden daha tedavi edilebilir. Farklı PH türleri hakkında daha fazla bilgi edinmek için bir dakikanızı ayırın.

Son yıllarda, PAH hastaları için tedavi seçenekleri iyileşmiştir. Ancak durumun hala bir tedavisi yok.

Erken tanı ve tedavi, semptomlarınızı daha iyi rahatlatmanıza, komplikasyon riskinizi azaltmanıza ve PAH ile yaşamınızı uzatmanıza yardımcı olabilir. Tedavinin bu hastalığa bakış açınız üzerindeki etkileri hakkında daha fazla bilgi edinin.

Nadir durumlarda, PAH yenidoğan bebekleri etkiler. Bu yenidoğanın kalıcı pulmoner hipertansiyonu (PPHN) olarak bilinir. Bir bebeğin akciğerlerine giden kan damarları doğumdan sonra düzgün bir şekilde genişlemediğinde olur.

PPHN için risk faktörleri şunları içerir:

  • fetal enfeksiyonlar
  • doğum sırasında şiddetli sıkıntı
  • az gelişmiş akciğerler veya solunum sıkıntısı sendromu gibi akciğer problemleri

Bebeğinize PPHN teşhisi konulursa, doktorları akciğerlerindeki kan damarlarını tamamlayıcı oksijenle genişletmeye çalışacaktır. Doktorun ayrıca bebeğinizin nefes almasını desteklemek için mekanik bir ventilatör kullanması gerekebilir.

Doğru ve zamanında tedavi, bebeğinizin gelişimsel gecikmeler ve fonksiyonel engeller riskini azaltmaya yardımcı olarak hayatta kalma şansını artırmaya yardımcı olabilir.

2014 yılında Amerikan Göğüs Hekimleri Koleji serbest bırakıldı güncellenmiş yönergeler PAH tedavisi için. Diğer önerilere ek olarak, bu yönergeler şunları tavsiye eder:

  • PAH geliştirme riski olan ve Sınıf 1 PAH olan kişiler tedavi gerektirebilecek semptomların gelişimi açısından izlenmelidir.
  • Mümkün olduğunda, PAH'lı kişiler tedaviye başlamadan önce PAH tanısı konusunda uzman bir tıp merkezinde değerlendirilmelidir.
  • PAH'lı insanlar hastalığa katkıda bulunabilecek sağlık koşulları için tedavi edilmelidir.
  • PAH hastaları influenza ve pnömokok pnömonisine karşı aşılanmalıdır.
  • PAH'lı insanlar hamile kalmaktan kaçınmalıdır. Hamile kalırlarsa, pulmoner hipertansiyon konusunda uzman uzmanları içeren multidisipliner bir sağlık ekibinden bakım almalıdırlar.
  • PAH'lı insanlar gereksiz cerrahiden kaçınmalıdır. Ameliyat geçirmeleri gerekiyorsa, pulmoner hipertansiyon konusunda uzman uzmanları içeren multidisipliner bir sağlık ekibinden bakım almalıdırlar.
  • PAH'lı insanlar hava yolculuğu da dahil olmak üzere yüksek irtifalara maruz kalmaktan kaçınmalıdır. Yüksek rakımlara maruz kalmaları gerekiyorsa, gerektiğinde tamamlayıcı oksijen kullanmaları gerekir.

Bu kılavuz ilkeler PAH'lı kişilere nasıl bakılacağı konusunda genel bir taslak sunmaktadır. Bireysel tedaviniz tıbbi geçmişinize ve yaşadığınız semptomlara bağlı olacaktır.

S:

Birinin PAH geliştirmesini önlemek için atabileceği herhangi bir adım var mı?

A:

Pulmoner arteriyel hipertansiyon her zaman önlenemez. Bununla birlikte, PAH'a yol açabilecek bazı durumlar, PAH gelişme riskini azaltmak için önlenebilir veya kontrol edilebilir. Bu durumlar arasında koroner arter hastalığı, hipertansiyon, kronik karaciğer hastalığı (çoğunlukla yağlı karaciğer, alkol ve viral hepatit ile ilişkili), HIV ve özellikle sigara ve çevresel maruziyetlerle ilgili kronik akciğer hastalığı bulunur.

Graham Rogers, MDCevaplar tıp uzmanlarımızın görüşlerini temsil etmektedir. Tüm içerik kesinlikle bilgilendiricidir ve tıbbi tavsiye olarak düşünülmemelidir.