genel bakış
Tenosinoviyal dev hücreli tümör (TGCT), eklemlerde oluşan nadir bir tümör grubudur. TGCT tipik olarak kanserli değildir, ancak çevreleyen yapılara büyüyebilir ve zarar verebilir.
Bu tümörler eklemin üç bölgesinde büyür:
- sinovyum: iç eklem yüzeylerini kaplayan ince doku tabakası
- bursa: Sürtünmeyi önlemek için eklem çevresindeki tendonları ve kasları yayan sıvı dolgulu keseler
- Tendon kılıfı: tendonların çevresinde bir doku tabakası
Türleri
TGCT'ler, nerede olduklarına ve ne kadar çabuk büyüdüklerine göre türlere ayrılır. Lokalize dev hücreli tümörler yavaş büyür. El gibi küçük derzlerde başlarlar. Bu tümörlere tendon kılıfının (GCTTS) dev hücreli tümörleri denir.
Yaygın dev hücreli tümörler hızlı büyür ve diz, kalça, ayak bileği, omuz veya dirsek gibi büyük eklemleri etkiler. Bu tümörler pigmente villonodüler sinovit (PVNS) olarak adlandırılır.
Eklem içinde (eklem içi) hem lokalize hem de yaygın TGCT'ler bulunur. Diffüz dev hücreli tümörler eklem dışında da bulunabilir (ekstra eklem). Nadir durumlarda, lenf bezleri veya akciğerler gibi bölgelere yayılabilirler.
Nedenler
TGCT'lere, translokasyon adı verilen bir kromozomdaki değişiklik neden olur. Bir kromozomun parçaları kopar ve yer değiştirir. Bu yer değiştirmelere neyin neden olduğu belli değil.
Kromozomlar protein üretimi için genetik kod içerir. Translokasyon, koloni uyarıcı faktör 1 (CSF1) olarak adlandırılan bir proteinin fazla üretimine yol açar.
Bu protein makrofajlar adı verilen beyaz kan hücreleri de dahil olmak üzere yüzeylerinde CSF1 reseptörleri bulunan hücreleri çeker. Bu hücreler nihayetinde bir tümör oluşana kadar bir araya toplanırlar.
TGCT'ler genellikle 30 ve 40 yaşlarındaki insanlarda başlar. Erkeklerde yaygın tip daha yaygındır. Bu tümörler çok nadir görülür – Amerika Birleşik Devletleri'ndeki her 1 milyon kişiden sadece 11'i her yıl teşhis edilir.
belirtiler
Alacağınız hangi spesifik semptomlar, sahip olduğunuz TGCT türüne bağlıdır. Bu tümörlerin bazı yaygın semptomları şunlardır:
- eklemde şişme veya şişlik
- eklem sertliği
- eklemde ağrı veya hassasiyet
- cildin eklem üzerindeki sıcaklığı
- eklemi hareket ettirirken kilitleme, patlama veya ses yakalama
Teşhis
Doktorunuz, semptomlarınızın tanımına ve fizik muayeneye dayanarak TGCT'yi teşhis edebilir. Bu testler tanıya yardımcı olabilir:
- Röntgen
- manyetik rezonans görüntüleme (MRG)
- Eklemlerin çevresinden sinovyal sıvı örneği
- eklemden doku biyopsisi
tedavi
Doktorlar, TGCT'yi, tümörü çıkarmak ve bazen de sinovyumun bir kısmını veya tamamını çıkarmak için ameliyatla tedavi eder. Bu ameliyatı olan bazı insanlar için, tümör sonunda geri döner. Bu durumda, tekrar çıkarmak için ikinci bir prosedür uygulayabilirsiniz.
Ameliyat sonrası radyoterapi, tümörün ameliyatla çıkarılmayan kısımlarını tahrip edebilir. Vücudunuzun dışındaki veya doğrudan etkilenen eklem içine bir makineden radyasyon alabilirsiniz.
Diffüz TGCT'li insanlarda, tümör birçok kez tekrarlanıp birçok cerrahi müdahale gerektirebilir. Bu tip tümöre sahip kişiler, tümör hücrelerinin toplanmasını durdurmak için CSF1 reseptörünü bloke eden koloni uyarıcı faktör 1 reseptörü (CSF1R) inhibitörleri olarak adlandırılan ilaçlardan faydalanabilir.
CSF1R inhibitörleri şunları içerir:
- cabiralizumab
- emactuzumab
- imatinib (Gleevec)
- Nilotinib (Tasigna)
- sunitinib (Sutent)
Bu ilaçlar hala deneysel olarak kabul edilir. TGCT'li insanlar için ne gibi yararlar sağladıklarını doğrulamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Paket servisi
TGCT genellikle kanserli olmasa da kalıcı eklem hasarı ve sakatlığa neden olduğu noktaya kadar büyüyebilir. Nadir durumlarda, tümör vücudun diğer bölgelerine yayılabilir ve hayati tehlike yaratabilir.
TGCT semptomlarınız varsa, birinci basamak doktorunuzu veya bir uzmanı en kısa zamanda tedavi görmek için görmek önemlidir.
