Brugada Sendromu Varsa Nasıl Anlaşılır?

Nedenler

Brugada sendromunda, kalbinizin ventrikülleri anormal bir ritimle atar. Bu, elektriğin normal (yukarıdan aşağıya) iletim yolu yerine, alt odalardan üst odalara gittiği anlamına gelir.

Bu ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon denilen ventriküler aritmi ile sonuçlanır. Bu gerçekleştiğinde, kalbiniz vücudunuzun geri kalanına etkili bir şekilde kan pompalayamaz ve kalp durmasına veya bayılmaya neden olabilir.

Brugada sendromunun nedeni genellikle genetiktir. Ancak, bazen de elde edilebilir. Aşağıdaki iki türü de inceleyeceğiz.

Kalıtsal Brugada sendromu

Çoğu durumda, genetik mutasyonlar Brugada sendromuna yol açabilir. Bu mutasyonlar ya bir ebeveynden kalıtsal olabilir ya da edinilen yeni gen mutasyonları nedeniyle olabilir.

Brugada sendromu ile ilişkili birkaç gen mutasyonu vardır. SCN5A adlı bir gendeki mutasyonlar en yaygın olanıdır. Tahmini Yüzde 15 ila 30 Brugada sendromu olan kişilerin bu gende bir mutasyonu var.

SCN5A, sodyum iyon kanalı adı verilen bir proteinin hazırlanmasından sorumludur. Sodyum iyon kanalları, sodyum iyonlarının kalbin atmasına neden olan elektriksel aktiviteyi yönlendirerek kalp kasına girmesini sağlar.

SCN5A mutasyona uğradığında, iyon kanalı düzgün çalışamaz. Bu da, kalbinizin atış şeklini etkiler.

Brugada sendromuna yol açabilecek başka gen mutasyonları da var. Bu mutasyonlar ayrıca sodyum iyon kanallarının yerini veya çalışmasını da etkileyebilir. Potasyum veya kalsiyum taşıyanlar gibi diğer önemli iyon kanalları da etkilenebilir.

Edinilmiş Brugada sendromu

Brugada sendromu olan bazı kişiler, durumla ilişkilendirilen bir gen mutasyonuna sahip değildir. Bu gibi durumlarda, diğer faktörler aşağıdakileri içeren Brugada sendromunun ortaya çıkmasına neden olabilir:

• diğer aritmileri, yüksek tansiyonu veya depresyonu tedavi etmek için kullanılan belirli ilaçlar gibi belirli ilaçların kullanımı
• kokain gibi ilaçlar kullan

• elektrolit dengesizlikleri, özellikle potasyum ve kalsiyumda

Ayrıca, yukarıdaki faktörlerden herhangi birinin, kalıtsal Brugada sendromu olan birisinde semptomları tetikleyebileceğini de not etmek önemlidir.

belirtiler

Pek çok insan Brugada sendromu olduğunu bilmiyor. Bunun nedeni, durumun belirgin semptomlara neden olmaması veya diğer aritmilere benzer semptomlara neden olmasıdır.

Brugada sendromuna sahip olabileceğinizin bazı belirtileri şunlardır:

• başım dönüyor
• kalp çarpıntısı yaşamak
• düzensiz kalp atışı olan
• Özellikle geceleri nefes almak ya da nefes almakta zorlanıyor
• nöbetler
• bayılma
• ani kalp durması

Belirtiler ayrıca aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli faktörlerle ortaya çıkabilir:

• ateşi olan
• susuz kalmak
• elektrolit dengesizliği
• bazı ilaçlar

• kokain kullanımı

Teşhis

Fizik muayeneye ek olarak, doktorunuz Brugada sendromunun teşhisine yardımcı olmak için aşağıdaki testleri yapacak:

Elektrokardiyogram (EKG)

Bir EKG, kalbinizin her atışında meydana gelen elektriksel aktiviteyi ölçmek için kullanılır. Vücudunuza yerleştirilen sensörler, her kalp atışında oluşan elektriksel darbelerin gücünü ve zamanlamasını kaydeder.

Bu darbeler, grafik üzerinde bir dalga paterni olarak ölçülür. Oluşturulan düzenden yola çıkarak doktorunuz düzensiz kalp ritimlerini tanımlayabilir. Brugada sendromu ile ilişkili belirli EKG dalga paternleri vardır.

Brugada sendromunu teşhis etmek için düzenli bir EKG yeterli olmayabilir. Doktorunuz bir EKG sırasında size Brugada sendromu olan kişilerde Brugada'ya özgü dalga paternlerinin ortaya çıkmasına yardımcı olabilecek özel bir ilaç verebilir.

Elektrofizyoloji (EP)

EKG'niz Brugada sendromuna sahip olduğunuzu gösterirse doktorunuz EP testi yapmak isteyebilir. EP testi EKG'den daha invazivdir.

Bir EP testinde, bir kateter kasıklarınızdaki bir ven içine yerleştirilir ve kalbe kadar dişlidir. Doktor daha sonra elektrotları kateterden geçirir. Bu elektrotlar, kalbinizdeki farklı noktalardaki elektriksel darbeleri ölçer.

Genetik test

Doktorunuz, özellikle yakınlarda bulunan bir ailenin durumu varsa, genetik test önerebilir. Brugada sendromuyla ilişkili olduğu bilinen gen mutasyonları için test edilebilen bir kan örneği toplanır.

Risk faktörleri

Brugada sendromu geliştirmek için birkaç risk faktörü vardır. Bunlar şunları içerir:

• Aile öyküsü. Brugada sendromuna neden olan mutasyonlar kalıtsal olabileceğinden, acil ailenizde birisi varsa, sizde olabilir.
• Seks. Durum hem erkek hem de kadınları etkileyebilse de, 8 ila 10 kez Erkeklerde kadınlardan daha yaygındır.
• Yarış. Brugada sendromu Asya kökenli insanlarda daha sık görülür.

Tedaviler

Şu anda Brugada sendromunun tedavisi yoktur. Ancak, potansiyel olarak hayati tehlike arz eden semptomları yaşamaktan kaçınmanın yolları vardır.

İmplante edilmiş defibrilatör

Göğüs duvarında derinin altına yerleştirilmiş küçük bir tıbbi cihazdır. Kalbinizin düzensiz bir şekilde attığını algılarsa, kalp atışınızı normale döndürmek için küçük bir elektrik şoku gönderir.

Bu cihazlar, kalbiniz düzenli olarak çarpmadığında veya enfeksiyon geçirmediğinde şok verme gibi kendi komplikasyonlarına neden olabilir. Bu nedenle, genellikle tehlikeli kalp ritimleri açısından yüksek risk altındaki insanlar için kullanılırlar.

Yüksek riskli bireyler, geçmişi olanları içerir:

• kalp ritmi ile ilgili ciddi problemler
• bayılma
• önceki bir ani kalp durmasından kurtulan

İlaçlar

Kinidin adı verilen bir ilaç, tehlikeli kalp ritimlerini önlemeye yardımcı olabilir. İmplant defibrilatörü olan insanlarda ek bir tedavi olarak ve ayrıca implant alamayan insanlarda bir tedavi olarak yararlı olabilir.

Radyofrekans ablasyonu

Radyofrekans ablasyonu Brugada sendromu için yeni ve ortaya çıkan bir tedavi yöntemidir. Anormal kalp ritimlerine yol açtığı düşünülen bölgeleri yok etmek için elektrik akımı kullanmayı dikkatlice içerir.

Prosedürün uzun vadeli etkinliği ve tekrarlama riski hala belirlenmektedir. Bu nedenle, şu anda sık semptomları olan kişiler için önerilmektedir ve hala biraz deneyseldir.

Yaşam tarzı değişiklikleri

Brugada sendromunun semptomlarını tetikleyebilecek bilinen bazı faktörler olduğundan, bunlardan kaçınmak için adımlar atabilirsiniz. Bunlar şunları içerir:

• ateş düşürmek için reçetesiz ilaç kullanımı
• hidratlı kalmak ve elektrolitlerinizi değiştirmek, özellikle kusma veya ishal ile hasta iseniz,
• semptomları tetikleyebilecek ilaçlardan veya ilaçlardan kaçınmak

Ne zaman doktora görünmeli?

Kalp çarpıntısı veya düzensiz kalp atışı yaşarsanız, doktorunuzu görmek her zaman iyi bir kuraldır. Brugada sendromu neden olmasa da tedavi gerektiren başka bir kalp ritmi durumunuz olabilir.

Ek olarak, ailenizden birinin Brugada sendromu varsa, doktorunuzla konuşun. Brugada sendromu olup olmadığını belirlemek için genetik test önerebilirler.

Alt çizgi

Brugada sendromu kalbinizin ritmini etkileyen bir durumdur. Bu, kalp çarpıntısı, bayılma ve hatta ölüm gibi ciddi veya hayati tehlike oluşturan durumlara yol açabilir.

Brugada sendromu genetik mutasyonlardan ortaya çıkabilir veya spesifik ilaçlar veya elektrolit dengesizlikleri gibi diğer koşullar nedeniyle edinilebilir. Halen Brugada sendromu için bir tedavi olmamasına rağmen, tehlikeli semptomları veya kalp durmasını önlemek için bunu yönetmenin yolları vardır.

Brugada sendromu olduğundan veya ailenizde bunu yapan birisinin olduğundan şüpheleniyorsanız doktorunuzla konuşun. Brugada sendromu veya tedavi gerektiren başka bir aritmi olup olmadığını belirlemenize yardımcı olabilirler.