Soğuk Aglütinin Hastalığı: Bilmeniz Gerekenler

CAD nedir?

KAH, B hücreli kemik iliği bozukluğunun otoimmün hemolitik anemiye neden olduğu bir hastalıktır. hakkında oluşur yüzde 15 otoimmün hemolitik anemiler.

Genellikle 40 ile 80 yaş arasındaki kişilerde görülür ve daha yaşlı erişkinlerde daha sık görülür. İnsanların tanı aldığı medyan yaş 65’tir.

Bu durumun yaygınlığının milyonda 16 kişi olduğu tahmin edilmektedir. Her yıl milyonda bir kişide gelişir.

İki tür CAD vardır: birincil ve ikincil. Birincil CAD, tetikleyici faktörün bilinmediği ve buna neden olan başka bir durumun olmadığı durumdur. İkincil KAH, altta yatan bir bozuklukla ilişkili olduğu zamandır. Bu, KAH ile yaşayan insanların yüzde 70 kadarında görülür.

CAD ile ilişkili altta yatan bozukluklar şunları içerir:

• Hodgkin dışı lenfoma veya kronik lenfositik lösemide olduğu gibi bağışıklık sistemi hücrelerinizin çok hızlı çoğaldığı immünoproliferatif hastalıklar
• kabakulak
• Sitomegalovirüs
• lupus veya romatoid artrit gibi bağ dokusu bozuklukları

KAH belirtileri nelerdir?

KAH ile yaşayan birçok insan hemolitik anemi semptomlarına sahiptir. Semptomlar ve şiddeti, aneminizin ne kadar ciddi olduğuna bağlı olarak değişebilir. Bu belirtiler şunları içerebilir:

• tükenmişlik
• baş dönmesi
• baş ağrısı
• soğuk eller ve ayaklar
• soluk cilt
• Koyu idrar

• kusma veya ishal

• kalp sorunları
• göğüs ağrısı
• sırt veya bacak ağrısı

Bu semptomların bazıları, kırmızı kan hücrelerinin yıkımı olan hemolizden kaynaklanır.

CAD ile yaşıyorsanız, şunlara da sahip olabilirsiniz:

• ellerinizde ve ayaklarınızda ağrı ve mavimsi bir renk tonu (akrocyanosis)
• ayak parmaklarınıza, parmaklarınıza, kulaklarınıza veya burnunuza kan akışının kesilmesi (Raynaud hastalığı)
• genişlemiş bir dalak (splenomegali)
• Cildinizde benekli renk değişikliği (livedo reticularis)

CAD’e ne sebep olur?

Bağışıklık sisteminiz tipik olarak istilacı hücrelere bağlanan ve onları yok eden antikorlar üretir. Antikorlar bunun yerine kırmızı kan hücrelerine bağlandığında ve hedef olduklarını düşündüklerinde CAD oluşabilir. Bu antikorlardan biri, insanlarda birçok KAH vakasına neden olan IgM’dir.

Antikorlar sağlıklı dokulara saldırdığında, bunlara otoantikorlar denir. Bu otoantikorlar CAD’de aktif olduklarında, soğuğa maruz kaldıklarında hemolize neden olabilirler.

Kırmızı kan hücreleriniz soğuk kaynaklı bir antikor tarafından etiketlendiğinde, bir araya toplanırlar ve tamamlayıcı adı verilen proteinlere bağlanırlar. Bunlar aynı zamanda bağışıklık sisteminizin bir parçasıdır. Bu olduğunda, kırmızı kan hücreleri daha sonra yok edilir.

Tüm bunların altında yatan neden bilinmiyorsa, birincil CAD olarak kabul edilir.

KAH ikincil bir hastalık olduğunda, bulaşıcı bir hastalık veya bağ dokusu bozukluğu gibi farklı bozukluklarla ilişkilidir veya bunlardan kaynaklanır.

CAD nasıl teşhis edilir?

Tıp uzmanları, CAD teşhisine yardımcı olmak için çeşitli faktörleri kullanabilir. Bunlar şunları içerebilir:

• detaylı tıbbi geçmişiniz
• klinik değerlendirme
• karakteristik semptomları bulmak
• kan testleri, özellikle hemoglobin ve hematokritinizi ölçenler (mevcut kırmızı kan hücrelerinin yüzdesi)

Bir tıp uzmanı hemolitik aneminizin otoimmün olduğundan şüphelenirse Coombs testi yapacaktır. Bu test, kırmızı kan hücrelerinize veya diğer biyolojik bileşenlere bağlı antikorları tespit eder.

Bu yapıldıktan sonra, tıp uzmanı farklı sıcaklıklarda kan örneklerine bakan bir termal genlik testi yapacaktır. Antikorlarınızın farklı sıcaklıklarda nasıl tepki verdiğini görebilecekler. Bu, ne kadar soğuk aglutinin bulunduğunu belirler.

CAD tedavisi nedir?

KAH tedavisi, hastalığın ciddiyetine, sahip olduğunuz semptomlara ve altta yatan nedenlere bağlıdır. Belirtileriniz hafifse veya hemoliz yavaşlıyor gibi görünüyorsa herhangi bir tedaviye ihtiyacınız olmayabilir.

Hemoliz artıyorsa, ilaç gerekebilir. Rituksimab, CAD için standart tedavidir. Bazı kemoterapi ilaçları veya prednizon ile kombine edilebilir.

Rituximab, kırmızı kan hücrelerinizi yok eden antikorları yapan beyaz kan hücrelerini hedefler. Rituximab ayrıca herhangi bir nüksetmeyi tedavi etmek için kullanılır.

CAD’ye neden olan başka bir durum varsa, bu durum tedavi edilir.

Hızlı hemoliz veya şiddetli aneminiz varsa, kan nakline veya plazma değişimine ihtiyacınız olabilir. Ancak bunlar aslında aneminizi tedavi etmez. Sadece geçici olarak semptomları hafifletirler.

Diğer tedaviler, mümkün olduğunda, özellikle başınız, yüzünüz ve ekstremiteleriniz için soğuk sıcaklıklardan kaçınmayı içerir. Önceden ısıtılan intravenöz (IV) sıvılar da önerilir.

CAD geliştirmek için risk faktörleri nelerdir?

Risk faktörleri bir hastalık geliştirme şansınızı artırabilir. Bir veya daha fazla risk faktörüne sahip olmak, hastalığı kesinlikle geliştireceğiniz anlamına gelmez. Bu, daha yüksek bir risk altında olduğunuz anlamına gelir.

CAD için risk faktörleri şunları içerebilir:

• kadın olmak
• daha önce listelenen ilişkili bir duruma sahip olmak
• daha soğuk bir iklimde yaşamak

İnsanları kadın ve erkek olarak sınıflandıran 2020 tarihli bir rapora göre, KAH kadınlarda erkeklere göre neredeyse iki kat daha yaygın.

CAD’li insanlar için görünüm nedir?

CAD’li insanlar için görünüm büyük ölçüde değişebilir. Hastalığın şiddeti ve semptomlarınız gibi şeylere ve altta yatan bir durumunuz olup olmadığına bağlı olabilir.

Bir enfeksiyon veya bilinmeyen bir durum CAD’ye neden oluyorsa, görünümünüz genellikle iyi ila mükemmel arasındadır. Bu, özellikle soğuğa gereksiz yere maruz kalmaktan kaçınırsanız geçerlidir.

Ancak HIV veya belirli kanser türleri KAH’a neden oluyorsa, görünüm genellikle daha az olumludur. Bu, altta yatan hastalıkların özelliklerinden kaynaklanmaktadır.

Götürmek

KAH, önemli semptomlara neden olabilen, hastalığa ve yaşam kalitesinin bozulmasına neden olabilen nadir bir anemi türüdür. Kanser olmasa da, belirli kanser türlerinin yanı sıra çeşitli başka koşullardan da kaynaklanabilir.

Tedaviniz ve görünümünüz çeşitli faktörlere bağlı olarak değişebilir. KAH’ınız varsa, tedavi seçenekleriniz ve semptomları en aza indirmek için atabileceğiniz adımlar hakkında doktorunuzla konuşun.