Primer trombositemi, kemik iliğinin çok fazla trombosit üretmesine neden olan nadir bir kan pıhtılaşma bozukluğudur. Ayrıca esansiyel trombositemi olarak da bilinir.

Kemik iliği, kemiklerinizin içindeki spongelike dokudur. Üreten hücreler içerir:

  • oksijen ve besin taşıyan kırmızı kan hücreleri (RBC'ler)
  • enfeksiyonlarla savaşmaya yardımcı olan beyaz kan hücreleri (WBC'ler)
  • kan pıhtılaşmasını sağlayan trombositler

Yüksek trombosit sayısı kan pıhtılarının kendiliğinden gelişmesine neden olabilir. Normalde, bir yaralanmadan sonra büyük bir kan kaybını önlemek için kanınız pıhtılaşmaya başlar. Bununla birlikte, primer trombositemisi olan kişilerde, kan pıhtıları aniden oluşabilir ve belirgin bir nedeni yoktur.

Anormal kan pıhtılaşması tehlikeli olabilir. Kan pıhtıları beyin, karaciğer, kalp ve diğer hayati organlara kan akışını engelleyebilir.

Bu durum, vücudunuz anormal pıhtılaşmaya neden olabilecek çok fazla trombosit ürettiğinde ortaya çıkar. Bununla birlikte, bunun kesin nedeni bilinmemektedir. MPN Araştırma Vakfı'na göre, birincil trombositemili kişilerin yaklaşık yarısında Janus kinaz 2 (JAK2) geninde bir gen mutasyonu vardır. Bu gen, hücrelerin büyümesini ve bölünmesini destekleyen bir protein yapmaktan sorumludur.

Trombosit sayınız belirli bir hastalık veya durum nedeniyle çok yüksek olduğunda buna sekonder veya reaktif trombositoz denir. Primer trombositemi, sekonder trombositozdan daha az yaygındır. Trombositeminin kalıtsal olarak başka bir formu trombositemi çok nadirdir.

Primer trombositemi, kadınlar ve 50 yaşın üzerindeki kişiler arasında en yaygın olanıdır. Bununla birlikte, durum genç insanları da etkileyebilir.

Primer trombositemi genellikle semptomlara neden olmaz. Kan pıhtısı bir şeyin yanlış olduğunu gösteren ilk işaret olabilir. Kan pıhtıları vücudunuzun herhangi bir yerinde gelişebilir, ancak ayaklarınızda, ellerinizde veya beyninizde oluşma olasılığı daha yüksektir. Kan pıhtısının belirtileri, pıhtıların bulunduğu yere bağlı olarak değişebilir. Belirtiler genellikle şunları içerir:

  • baş ağrısı

  • sersemlik veya baş dönmesi

  • zayıflık
  • bayılma

  • ayaklarınızda veya ellerinizde uyuşma veya karıncalanma

  • ayaklarınızda veya ellerinizde kızarıklık, zonklama ve yanma ağrısı

  • görme değişiklikleri
  • göğüs ağrısı
  • biraz büyümüş dalak

Nadir durumlarda, durum kanamaya neden olabilir. Bu şu şekilde oluşabilir:

  • kolay morarma
  • diş etlerinden veya ağzından kanama
  • burun kanaması
  • kanlı idrar
  • kanlı dışkı

Primer trombositemisi olan ve aynı zamanda doğum kontrol hapı alan kadınların kan pıhtılaşması riski daha yüksektir. Durum ayrıca hamile kadınlar için de tehlikelidir. Plasentada bulunan bir kan pıhtısı, fetal gelişim veya düşükle ilgili sorunlara yol açabilir.

Kan pıhtısı geçici bir iskemik atak (TIA) veya felce neden olabilir. İnme belirtileri şunları içerir:

  • bulanık görme
  • uzuvlarda veya yüzde zayıflık veya uyuşma
  • karışıklık
  • nefes darlığı
  • konuşma zorluğu
  • nöbetler

Primer trombositemisi olan kişiler de kalp krizi riski altındadır. Bunun nedeni, kan pıhtılarının kalbe kan akışını engelleyebilmesidir. Kalp krizi belirtileri şunları içerir:

  • rutubetli cilt
  • göğüste birkaç dakikadan fazla süren ağrı sıkma
  • nefes darlığı
  • omzunuza, kolunuza, sırtınıza veya çenenize uzanan ağrı

Daha az yaygın olmasına rağmen, aşırı yüksek bir trombosit sayısı aşağıdakilere neden olabilir:

  • burun kanaması
  • morarma
  • diş etlerinden kanama
  • Dışkıda kan

Aşağıdakilerin belirtileri varsa derhal doktorunuzu arayın veya hastaneye gidin:

  • bir kan pıhtısı
  • kalp krizi
  • inme
  • ağır kanama

Bu durumlar tıbbi acil durumlar olarak kabul edilir ve acil tedavi gerektirir.

Doktorunuz önce fizik muayene yapacak ve size tıbbi geçmişinizi soracaktır. Geçmişte kan nakli, enfeksiyon ve tıbbi prosedürlerden bahsettiğinizden emin olun. Ayrıca aldığınız reçeteli ve reçetesiz (OTC) ilaçları ve takviyeleri doktorunuza bildirin.

Primer trombositemiden şüpheleniliyorsa, doktorunuz tanıyı doğrulamak için belirli kan testleri yapacaktır. Kan testleri şunları içerebilir:

  • Tam kan sayımı (CBC). Bir CBC kanınızdaki trombosit sayısını ölçer.
  • Kan yayması. Bir kan yayması trombositlerinizin durumunu inceler.
  • Genetik test. Bu test, yüksek trombosit sayısına neden olan kalıtsal bir durumunuz olup olmadığını belirlemeye yardımcı olacaktır.

Diğer tanı testleri trombositlerinizi mikroskop altında incelemek için kemik iliği aspirasyonunu içerebilir. Bu prosedür sıvı halde bir kemik iliği dokusu örneği almayı içerir. Genellikle göğüs kemiği veya leğen kemiğinden çıkarılır.

Doktorunuz yüksek trombosit sayımınız için bir neden bulamazsa, büyük olasılıkla birincil trombositemi tanısı alırsınız.

Tedavi planınız, kan pıhtısı geliştirme riskiniz de dahil olmak üzere bir dizi faktöre bağlı olacaktır.

Herhangi bir belirtiniz veya ek risk faktörünüz yoksa tedaviye ihtiyacınız olmayabilir. Bunun yerine, doktorunuz durumunuzu dikkatle izlemeyi seçebilir. Aşağıdaki durumlarda tedavi önerilebilir:

  • 60 yaş üstü
  • sigara içiyor musun
  • diyabet veya kardiyovasküler hastalık gibi diğer tıbbi durumlarınız varsa
  • kanama veya kan pıhtısı öyküsü var

Tedavi aşağıdakileri içerebilir:

  • OTC düşük doz aspirin (Bayer) kan pıhtılaşmasını azaltabilir. Online düşük doz aspirin için alışveriş yapın.
  • Reçeteli ilaçlar kemik iliğinde pıhtılaşma riskini azaltabilir veya trombosit üretimini azaltabilir.
  • Trombosit aşısı. Bu prosedür trombositleri doğrudan kandan uzaklaştırır.

Bakış açınız çeşitli faktörlere bağlıdır. Çoğu insan uzun süredir herhangi bir komplikasyon yaşamaz. Bununla birlikte, ciddi komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bunlar şunları içerebilir:

  • ağır kanama
  • inme
  • kalp krizi
  • preeklampsi, erken doğum ve düşük gibi gebelik komplikasyonları

Kanama sorunları nadirdir, ancak aşağıdaki gibi komplikasyonlara yol açabilir:

  • akut lösemi, bir tür kan kanseri

  • ilerleyici kemik iliği bozukluğu olan miyelofibroz

Primer trombositemiyi önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Bununla birlikte, yakın zamanda primer trombositemi tanısı aldıysanız, ciddi komplikasyon riskinizi azaltmak için yapabileceğiniz bazı şeyler vardır.

İlk adım, kan pıhtıları için herhangi bir risk faktörünü yönetmektir. Kan basıncınızı, kolesterolünüzü ve diyabet gibi durumları kontrol etmek kan pıhtılaşması riskini azaltmaya yardımcı olabilir. Bunu düzenli olarak egzersiz yaparak ve büyük ölçüde meyve, sebze, kepekli tahıllar ve yağsız proteinden oluşan bir diyet yiyerek yapabilirsiniz.

Sigarayı bırakmak da önemlidir. Sigara içmek kan pıhtılaşması riskinizi artırır.

Ciddi komplikasyon riskinizi daha da azaltmak için ayrıca:

  • Tüm ilaçları reçete edildiği gibi alın.
  • Kanama riskini artıran OTC veya soğuk ilaçlardan kaçının.
  • Temas sporlarından veya kanama riskini artıran etkinliklerden kaçının.
  • Anormal kanama veya kan pıhtısı semptomlarını derhal doktorunuza bildirin.

Herhangi bir diş veya cerrahi işlemden önce, trombosit sayınızı düşürmek için alabileceğiniz herhangi bir ilaç hakkında diş hekiminize veya doktorunuza bildirin.

Sigara içenler ve kan pıhtısı öyküsü olan kişiler, trombosit sayısını azaltmak için ilaçlara ihtiyaç duyabilirler. Diğerlerinin tedaviye ihtiyacı olmayabilir.