genel bakış

Pemphigus foliaceus, cildinizde kaşıntılı kabarcıkların oluşmasına neden olan bir otoimmün hastalıktır. Deride, ağızda veya cinsel organlarda kabarcık veya yara üreten pemfigus adı verilen nadir cilt rahatsızlıkları ailesinin bir parçasıdır.

İki ana pemfigus türü vardır:

  • pemfigus vulgaris
  • pemfigus foliaceus

Pemfigus vulgaris en yaygın ve en şiddetli tiptir. Pemfigus vulgaris sadece cildi değil, aynı zamanda mukoza zarlarını da etkiler. Ağzınızda, cildinizde ve cinsel organlarınızda ağrılı kabarcıkların oluşmasına neden olur.

Pemphigus foliaceus, üst gövde ve yüzünde küçük kabarcıkların oluşmasına neden olur. Pemfigus vulgaris'ten daha hafiftir.

Pemfigus eritematozus, kabarcıkların sadece yüzünde oluşmasına neden olan bir pemfigus foliaceus türüdür. Lupuslu insanları etkiler.

Semptomlar neler?

Pemphigus foliaceus, cildinizde, genellikle göğsünüzde, sırtınızda ve omuzlarınızda sıvı dolu kabarcıkların oluşmasına neden olur. İlk başta kabarcıklar küçüktür, ancak yavaş yavaş büyür ve sayıları artar. Sonunda tüm gövdenizi, yüzünüzü ve kafa derinizi kaplayabilirler.

Kabarcıklar kolayca açılır. Sıvı bunlardan sızabilir. Cildinizi ovalarsanız, tüm üst tabaka alttan daha sonra ayrılabilir ve bir tabakada soyulabilir.

Kabarcıklar açıldıktan sonra yaralar oluşturabilirler. Yaralar ölür ve kabuklanır.

Her ne kadar pemfigus foliaceus ağrılı olmasa da, kabarcıklar bölgesinde ağrı veya yanma hissi hissedebilirsiniz. Kabarcıklar da kaşınabilir.

Sebepleri nelerdir?

Pemfigus foliaceus otoimmün bir hastalıktır. Normalde bağışıklık sistemi, bakteri ve virüs gibi yabancı istilacılarla savaşmak için antikor adı verilen proteinleri serbest bırakır. Otoimmün hastalığı olan kişilerde, antikorlar yanlışlıkla vücudun kendi dokularının peşinden gider.

Pemfigus foliaceus varsa, antikorlar cildinizin dış tabakasındaki epidermis adı verilen bir proteine ​​bağlanır. Bu deri tabakasında keratinositler adı verilen hücreler bulunur. Bu hücreler cildinize yapı ve destek sağlayan protein – keratin – üretir. Antikorlar keratinositlere saldırdığında ayrılırlar. Sıvı geride bıraktıkları boşlukları doldurur. Bu sıvı kabarcıkları yaratır.

Doktorlar pemfigus foliaceusa neyin neden olduğunu bilmiyorlar. Birkaç faktör bu durumu alma olasılığınızı artırabilir, örneğin:

  • pemfigus foliaceuslu aile bireylerine sahip olmak
  • güneşe maruz kalmak
  • böcek ısırığı almak (Güney Amerika ülkelerinde)

Aşağıdakiler de dahil olmak üzere birkaç ilaç pemfigus foliaceus ile ilişkilendirilmiştir:

  • Wilson hastalığını tedavi etmek için kullanılan penisillamin (Cuprimine)
  • yüksek tansiyon tedavisinde kullanılan kaptopril (Capoten) ve enalapril (Vasotec) gibi anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri
  • yüksek tansiyon tedavisinde kullanılan kandesartan (Atacand) gibi anjiyotensin-II reseptör blokerleri
  • bakteriyel enfeksiyonları tedavi etmek için kullanılan rifampisin (Rifadin) gibi antibiyotikler
  • steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler)

Pemphigus foliaceus her yaşta başlayabilir, ancak çoğu zaman 50 ila 60 yaşlarındaki insanları etkiler. Yahudi mirasına sahip insanlar pemfigus vulgaris için yüksek risk altındadır.

Tedavi seçenekleri nelerdir?

Tedavinin amacı, kabarcıklardan kurtulmak ve zaten sahip olduğunuz kabarcıkları iyileştirmektir. Doktorunuz kortikosteroid kremi veya hapları reçete edebilir. Bu ilaç vücudunuzdaki iltihabı azaltır. Yüksek dozlarda kortikosteroidler, kan şekeri seviyelerinde artış, kilo alımı ve kemik kaybı gibi yan etkilere neden olabilir.

Pemfigus foliaceus tedavisinde kullanılan diğer ilaçlar şunlardır:

  • İmmün baskılayıcılar. Azatiyoprin (Imuran) ve mikofenolat mofetil (CellCept) gibi ilaçlar, bağışıklık sisteminizin vücudunuzun kendi dokularına saldırmasını önler. Bu ilaçların ana yan etkisi enfeksiyon için artmış bir risktir.

  • Antibiyotikler, antiviral ilaçlar ve antifungal ilaçlar. Bunlar, kabarcıkların açık kalmaları halinde enfekte olmasını önleyebilir.

Kabarcıklar cildinizin çoğunu kaplarsa, tedavi için hastanede kalmanız gerekebilir. Doktorlar ve hemşireler enfeksiyonu önlemek için yaralarınızı temizler ve bandajlar. Yaralardan kaybettiklerinizi değiştirmek için sıvı alabilirsiniz.

Komplikasyonlar nelerdir?

Açılan kabarcıklar bakteri ile enfekte olabilir. Bakteriler kan dolaşımınıza girerse, sepsis adı verilen hayatı tehdit eden bir enfeksiyona neden olabilirler.

Ne zaman doktora görünmeli

Cildinizde kabarcıklar varsa, özellikle de açıldıklarında doktorunuza görünün.

Doktorunuz belirtilerinizi soracak ve cildinizi inceleyecektir. Blisterden bir parça doku çıkarabilir ve test için bir laboratuvara gönderebilirler. Buna cilt biyopsisi denir.

Ayrıca pemfigus foliaceus olduğunda bağışıklık sisteminizin ürettiği antikorları aramak için kan testiniz olabilir.

Zaten pemfigus teşhisi konulduysa, gelişirse doktorunuza başvurmalısınız:

  • yeni kabarcıklar veya yaralar
  • yara sayısında hızlı bir yayılma
  • ateş
  • kızarıklık veya şişme
  • titreme
  • zayıflık veya ağrılı kaslar veya eklemler

Görünüm

Bazı insanlar tedavi olmadan iyileşir. Diğerleri yıllarca hastalıkla yaşayabilir. Kabarcıkların geri dönmesini önlemek için yıllarca ilaç almanız gerekebilir.

Bir ilaç pemfigus foliaceus'a neden olduysa, ilacı durdurmak genellikle hastalığı temizleyebilir.