genel bakış

Lenfoplazmik lenfoma (LPL) yavaş gelişen ve çoğunlukla yaşlı yetişkinleri etkileyen nadir bir kanser türüdür. Ortalama tanı yaşı 60'tır.

Lenfomalar, bağışıklık sisteminizin enfeksiyonlarla savaşmaya yardımcı olan bir parçası olan lenf sisteminin kanserleridir. Lenfomada, beyaz kan hücreleri, B lenfositleri veya T lenfositleri, bir mutasyon nedeniyle kontrolden çıkar. LPL'de anormal B lenfositleri kemik iliğinizde çoğalır ve sağlıklı kan hücrelerini yer değiştirir.

Amerika Birleşik Devletleri ve Batı Avrupa'da 1 milyon kişi başına yaklaşık 8.3 LPL vakası vardır. Erkeklerde ve Kafkasyalılarda daha yaygındır.

LPL ve diğer lenfomalar

Hodgkin’in lenfoma ve Hodgkin olmayan lenfoma, kanserli hale gelen hücre tipiyle ayırt edilir.

  • Hodgkin’in lenfomalarında Reed-Sternberg hücresi adı verilen belirli bir tür anormal hücre bulunur.

  • Hodgkin olmayan lenfomaların çoğu, kanserlerin başladığı yer ve malign hücrelerin genetik ve diğer özellikleri ile ayırt edilir.

LPL, B lenfositlerinde başlayan Hodgkin olmayan bir lenfomadır. Tüm lenfomaların sadece yüzde 1 ila 2'sini içeren çok nadir bir lenfomadır.

En yaygın LPL tipi, anormal bir immünoglobulin (antikorlar) üretimi ile karakterize edilen Waldenström makroglobulinemisidir (WM). WM bazen yanlışlıkla LPL ile aynı olarak adlandırılır, ancak aslında LPL'nin bir alt kümesidir. LPL'li 20 kişiden yaklaşık 19'unda immünoglobulin anormalliği vardır.

Bağışıklık sistemine ne olur?

LPL, kemik iliğinizde B lenfositlerinin (B hücreleri) aşırı üretilmesine neden olduğunda, daha az normal kan hücresi üretilir.

Normalde, B hücreleri kemik iliğinizden dalağınıza ve lenf düğümlerine taşınır. Orada, enfeksiyonlarla savaşmak için antikor üreten plazma hücreleri olabilirler. Yeterli normal kan hücreniz yoksa, bağışıklık sisteminizi tehlikeye atar.

Bu aşağıdakilere neden olabilir:

  • anemi, kırmızı kan hücrelerinin eksikliği

  • Nötropeni, enfeksiyon riskini artıran bir tür beyaz kan hücresi eksikliği (nötrofiller olarak adlandırılır)

  • kanama ve morarma risklerini artıran kan trombositlerinin yetersizliği trombositopeni

Semptomlar neler?

LPL yavaş büyüyen bir kanserdir ve LPL hastalarının yaklaşık üçte birinde teşhis konduğu sırada herhangi bir belirti görülmez.

LPL'li kişilerin yüzde 40'ında hafif bir anemi vardır.

LPL'nin diğer semptomları şunları içerebilir:

  • halsizlik ve yorgunluk (genellikle anemiden kaynaklanır)
  • ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı (genellikle B hücreli lenfomalar ile ilişkili)
  • bulanık görme
  • baş dönmesi
  • burun kanaması
  • diş eti kanaması
  • çürükler
  • tümörler için kan belirteci olan yüksek beta-2-mikroglobulin

LPL hastalarının yaklaşık yüzde 15 ila 30'unda:

  • şişmiş lenf düğümleri (lenfadenopati)

  • karaciğer büyümesi (hepatomegali)

  • dalak büyümesi (splenomegali)

Ona ne sebep oluyor?

LPL'nin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Araştırmacılar çeşitli olasılıkları araştırıyor:

  • Genetik bir bileşen olabilir, çünkü WM'li 5 kişiden yaklaşık 1'inde LPL veya benzeri bir lenfoma olan bir akraba vardır.

  • Bazı çalışmalar LPL'nin Sjögren sendromu veya hepatit C virüsü gibi otoimmün hastalıklarla ilişkili olabileceğini bulmuştur, ancak diğer çalışmalar bu bağlantıyı göstermemiştir.

  • LPL'li insanlar genellikle kalıtsal olmayan bazı genetik mutasyonlara sahiptir.

Nasıl teşhis edilir?

LPL tanısı zordur ve genellikle diğer olasılıklar dışlandıktan sonra konulur.

LPL, benzer plazma hücresi farklılaşmasına sahip diğer B hücreli lenfomalara benzeyebilir. Bunlar:

  • manto hücreli lenfoma

  • kronik lenfositik lösemi / küçük lenfositik lenfoma

  • marjinal bölge lenfoma
  • plazma hücre miyelomu

Doktorunuz sizi fiziksel olarak muayene edecek ve tıbbi geçmişinizi isteyecektir. Kan çalışması ve muhtemelen bir kemik iliği veya lenf nodu biyopsisi yaparak hücrelere mikroskop altında bakmalarını isteyeceklerdir.

Doktorunuz benzer kanserleri ekarte etmek ve hastalığınızın evresini belirlemek için başka testler de kullanabilir. Bunlar göğüs röntgeni, BT taraması, PET taraması ve ultrasonu içerebilir.

Tedavi seçenekleri

İzle ve bekle

LBL yavaş büyüyen bir kanserdir. Siz ve doktorunuz tedaviye başlamadan önce kanınızı düzenli olarak beklemeye ve izlemeye karar verebilirsiniz. Amerikan Kanser Derneği'ne (ACS) göre, semptomları sorunlu olana kadar tedaviyi geciktiren insanlar, teşhis konulur konulmaz tedaviye başlayan kişilerle aynı ömre sahiptir.

Kemoterapi

Farklı şekillerde çalışan birkaç ilaç veya ilaç kombinasyonları, kanser hücrelerini öldürmek için kullanılabilir. Bunlar:

  • Klorambucil (Leukeran)
  • fludarabin (Fludara)
  • bendamustin (Treanda)
  • siklofosfamid (Sitoksan, Prositoks)
  • deksametazon (Decadron, Deksazon), rituksimab (Rituksan) ve siklofosfamid
  • deksametazon ile veya deksametazon olmadan bortezomib (Velcade) ve rituksimab
  • siklofosfamid, vinkristin (Oncovin) ve prednizon
  • siklofosfamid, vinkristin (Oncovin), prednizon ve rituksimab
  • talidomid (Talomid) ve rituksimab

Belirli ilaç rejimi, genel sağlığınıza, semptomlarınıza ve gelecekteki olası tedavilere bağlı olarak değişecektir.

Biyolojik terapi

Biyolojik terapi ilaçları, lenfoma hücrelerini öldürmek için kendi bağışıklık sisteminiz gibi davranan insan yapımı maddelerdir. Bu ilaçlar diğer tedavilerle birleştirilebilir.

Monoklonal antikorlar olarak adlandırılan bu yapay antikorlardan bazıları şunlardır:

  • rituksimab (Rituksan)
  • ofatumumab (Arzerra)
  • alemtuzumab (campath)

Diğer biyolojik ilaçlar immünomodülatör ilaçlar (IMiD'ler) ve sitokinlerdir.

Hedefli terapi

Hedefli tedavi ilaçları kansere neden olan belirli hücre değişikliklerini engellemeyi amaçlamaktadır. Bu ilaçların bazıları diğer kanserlerle savaşmak için kullanılmıştır ve şu anda LBL için araştırılmaktadır. Genel olarak, bu ilaçlar lenfoma hücrelerinin büyümesini sağlayan proteinleri bloke eder.

Kök hücre nakli

Bu, ACS'nin LBL'li genç insanlar için bir seçenek olabileceğini söylediği daha yeni bir tedavidir.

Genel olarak, kan oluşturan kök hücreler kan dolaşımından çıkarılır ve dondurularak saklanır. Daha sonra tüm kemik iliği hücrelerini (normal ve kanserli) öldürmek için yüksek dozda kemoterapi veya radyasyon kullanılır ve orijinal kan oluşturan hücreler kan dolaşımına geri döner. Kök hücreler tedavi edilen kişiden gelebilir (otolog) veya kişiye yakın eşleşen biri (allojenik) tarafından bağışlanabilir.

Kök hücre nakillerinin hala deneysel bir aşamada olduğunu unutmayın. Ayrıca bu nakillerin kısa ve uzun vadeli yan etkileri de vardır.

Klinik denemeler

Birçok kanser türünde olduğu gibi, yeni tedaviler geliştirilmektedir ve katılmak için klinik bir deneme bulabilirsiniz. Daha fazla bilgi için doktorunuza danışın ve ClinicalTrials.gov adresini ziyaret edin.

Görünüm nedir?

LPL'nin henüz tedavisi yok. LPL'niz remisyona girebilir, ancak daha sonra tekrar ortaya çıkabilir. Ayrıca, yavaş büyüyen bir kanser olmasına rağmen, bazı durumlarda daha agresif olabilir.

ACS, LPL'li kişilerin yüzde 78'inin beş yıl veya daha fazla hayatta kaldığını kaydeder.

Yeni ilaçlar ve yeni tedaviler geliştirildikçe, LPL için hayatta kalma oranları iyileşmektedir.