Kistik fibrozlu kişilerin solunum problemleri vardır, çünkü mukus akciğerlerini tıkar ve enfeksiyonlara karşı savunmasız hale getirir. Kalın mukus ayrıca pankreası tıkar ve sindirim enzimlerinin salınmasını engeller. Kistik fibrozlu kişilerin yaklaşık yüzde 90'ı ekzokrin pankreatik yetmezlik (EPI) geliştirir.
Bu iki durum arasındaki ilişki hakkında daha fazla bilgi edinmek için okumaya devam edin.
Kistik fibrozise ne sebep olur?
Kistik fibroz, CFTR genindeki bir kusurdan kaynaklanır. Bu gendeki bir mutasyon, hücrelerin kalın, yapışkan sıvılar üretmesine neden olur. Kistik fibrozlu çoğu insan genç yaşta teşhis edilir.
Kistik fibroz için risk faktörleri nelerdir?
Kistik fibroz genetik bir hastalıktır. Ebeveynlerinizde hastalık varsa veya kusurlu geni taşıyorsa, hastalığı geliştirme riskiniz yüksektir. Kistik fibrozlu bir kişi, her ebeveynden bir tane olmak üzere iki mutasyona uğramış gen miras almak zorundadır. Genin sadece bir kopyasını taşıyorsanız, kistik fibrozunuz olmaz, ancak hastalığın taşıyıcısısınız. İki gen taşıyıcının bir çocuğu varsa, çocuklarının kistik fibroz geçirme olasılığı yüzde 25'dir. Çocuklarının geni taşıma ihtimalinin yüzde 50'si var, ancak kistik fibrozis yok.
Kistik fibroz, Kuzey Avrupa kökenli insanlarda da daha yaygındır.
EPI ve kistik fibroz nasıl ilişkilidir?
EPI, kistik fibrozun önemli bir komplikasyonudur. Kistik fibroz, kronik pankreatitten sonra EPI'nin ikinci en yaygın nedenidir. Pankreasınızdaki kalın mukus, pankreas enzimlerinin ince bağırsağa girmesini engellediği için oluşur.
Pankreas enzimlerinin eksikliği, sindirim sisteminizin kısmen sindirilmemiş yiyecekleri geçmesi gerektiği anlamına gelir. Yağlar ve proteinler, EPI'li kişilerin sindirimi özellikle zordur.
Yiyeceklerin bu kısmi sindirimi ve emilimi şunlara yol açabilir:
- karın ağrısı
- şişkinlik
- kabızlık
- ishal
- yağlı ve gevşek dışkı
- kilo kaybı
- yetersiz beslenme
Normal miktarda yiyecek yeseniz bile, kistik fibroz sağlıklı bir kiloyu korumayı zorlaştırabilir.
EPI için ne tür tedaviler mevcuttur?
Sağlıklı bir yaşam tarzı ve dengeli beslenme, EPI'nızı yönetmenize yardımcı olabilir. Bu, alkol alımını sınırlamak, sigara içmekten kaçınmak ve bol sebze ve kepekli tahıllarla besleyici bir diyet yemek anlamına gelir. Kistik fibrozlu çoğu insan, kalorilerin yüzde 35 ila 45'inin yağdan geldiği standart bir diyet yiyebilir.
Sindirimi iyileştirmek için tüm öğünleriniz ve atıştırmalıklarınızla birlikte enzim replasmanları da almalısınız. Ek kullanımı, EPI'nın vücudunuzun emmesini engellediği vitaminleri telafi etmeye yardımcı olabilir.
Sağlıklı bir kilo veremiyorsanız, doktorunuz EPI'den yetersiz beslenmeyi önlemek için geceleri bir beslenme tüpü kullanmanızı önerebilir.
Gelecekte azalabileceğinden işleviniz azalmamış olsa bile doktorunuzun pankreas işlevinizi izlemesi önemlidir. Bunu yapmak durumunuzu daha yönetilebilir hale getirecek ve pankreasınıza daha fazla zarar verme şansınızı azaltacaktır.
Götürmek
Geçmişte, kistik fibrozlu kişilerin yaşam beklentileri çok kısaydı. Bugün, kistik fibrozlu kişilerin yüzde 80'i yetişkinliğe ulaşıyor. Bunun nedeni tedavi ve semptom yönetimindeki büyük ilerlemelerdir. Bu yüzden hala kistik fibroz için bir tedavi olmasa da, çok fazla umut var.
