Home Sağlık Hastalıklar ve Belirtiler Doktor Tartışma Rehberi: Hemofili A Hakkında Sorulacak 5 Soru

Doktor Tartışma Rehberi: Hemofili A Hakkında Sorulacak 5 Soru

Sizin veya çocuğunuzun hemofili A'ya sahip olduğunu bulmak, en azından söylemek zor olabilir. Bununla birlikte, bu kanama bozukluğu için ne tür tedavilerin mevcut olduğunu anlamak, ileride neler olduğu hakkında daha iyi hissetmenin bir yoludur. Daha fazla bilgi edinmek için okumaya devam edin.

Değiştirme terapileri

Hemofili A için tedavi yoktur ve bozukluğu olanlar yaşam boyu tedavi gerektirir. Muhtemelen özel bir hemofili tedavi merkezinde (HTC) tedavi edilecektir. Tedavi çoğunlukla eksik pıhtılaşma faktörünün (faktör VIII) infüzyonlarla değiştirilmesini içerir. Buna genellikle replasman tedavisi denir.

Faktör VIII replasmanı kan bağışlarından elde edilebilir, ancak şimdi genellikle bir laboratuvarda yapay olarak oluşturulur. Buna rekombinant faktör VIII denir. Hemofili A'nın tedavisi için çeşitli rekombinant faktör VIII replasmanları vardır. Örnekler şunları içerir:

  • Advate
  • Adynovate
  • Afstyla
  • Eloctate
  • Helixate FS
  • Kogenat FS
  • Kovaltry
  • Novoeight
  • Nuwiq
  • Recombinate
  • Xyntha

İnsan kanından yapılan faktör VIII'in preparatları şunları içerir:

  • Alphanate
  • Hemofil M
  • Koate-DVI
  • Monoclate-P

Faktör VIII replasman tedavisinin yan etkileri şunları içerebilir:

  • kaşıntı
  • baş dönmesi
  • nefes darlığı
  • baş ağrısı
  • mide bulantısı
  • enjeksiyon bölgesinde batma veya yanma

İsteğe bağlı ve profilaktik tedavi

Hemofili A için ne sıklıkla replasman tedavisi alıyorsunuz, bozukluğunuzun şiddetine bağlıdır. Hafif bir hemofili A formunuz varsa, sadece kanama olayından hemen sonra replasman tedavileri ile tedavi edilmeniz gerekebilir. Buna epizodik veya isteğe bağlı tedavi denir.

Aksine, şiddetli hemofili A'nız varsa, kanama epizodlarını ve komplikasyonlarını önlemeye yardımcı olmak için periyodik faktör VIII infüzyonları almanız gerekebilir. Buna profilaktik tedavi denir. İlacı implante edilebilir bir porttan doğrudan evde enjekte etmek için eğitilebilirsiniz. Port, cildinizin altına cerrahi olarak yerleştirilen ve doğrudan bir kan damarına bağlanan bir cihazdır. Bu yapılır, böylece her enjeksiyon için bir damar bulmanıza gerek kalmaz.

Hormonal tedavi

Hafif hemofili A olan bazı insanlar desmopresin (DDAVP) adı verilen sentetik bir hormonla tedavi edilebilir. Desmopressin, kandaki faktör VIII seviyelerini yükselterek çalışır. İntravenöz olarak (damara) veya burun spreyi ile verilebilir.

Desmopresinin potansiyel yan etkileri şunlardır:

  • başağrıları
  • mide bulantısı
  • karın ağrısı

Diğer ilaçlar ve tedaviler

Doktorunuz hemofili A'yı kontrol etmek için başka tedaviler önerebilir.

antifibrinolitikler

Antifibrinolitikler, kanama olayı sırasında oluşan pıhtıların parçalanmasını önlemeye yardımcı olan ilaçlardır. Genellikle daha hafif hemofili A formlarını tedavi etmek için kullanılırlar. Örnekler arasında aminokaproik asit (Amicar) ve traneksamik asit (Lysteda) bulunur.

Fibrin sızdırmazlık ürünleri

Fibrin sızdırmazlık maddeleri, pıhtılaşma ve iyileşmeye yardımcı olmak için doğrudan yaralara uygulanır. Diş tedavisi sırasında özellikle değerlidirler.

Fizik Tedavi

Doktorunuz eklem hasarı belirtilerine yardımcı olmak için fizik tedavi önerebilir.

Aşılama

İnsan kanından gelen replasman tedavisi rutin olarak hepatit ve HIV gibi virüslere karşı taranır. Bununla birlikte, herhangi bir kan ürününden bir hastalığa yakalanma riski hala çok düşüktür. Hemofili varsa, hepatit A ve B için aşılar da dahil olmak üzere mevcut aşılar konusunda güncel olmak önemlidir.

Baypas etmenleri

Şiddetli hemofili A için tedavi edilen insanların yaklaşık yüzde 30'u, yedek pıhtılaşma faktörlerine karşı inhibitörler (antikorlar olarak da adlandırılır) geliştirir. Bu, vücutlarının yabancı işgalciler olarak yedek pıhtılaşma faktörlerini yanlış yaptığı ve onlara saldırmaya çalıştığı anlamına gelir. Bu insanlar için bir kanama olayını kontrol etmek çok zor olabilir. Baypas ajanları olarak adlandırılan ilaçlar, inhibitörlerin çevresinde çalışmak için kullanılabilir.

Baypas ajanları şunları içerir:

  • rFVIIa (NovoSeven)
  • anti-inhibitör pıhtılaşma kompleksi (FEIBA)

Araştırma tedavileri

Şu anda hemofili için gen terapisi adı verilen bir tedavi türü araştırılmaktadır. Gen terapisinde, hemofili nedenli sorumlu kusurlu gen normal bir gen ile değiştirilir. Teorik olarak, bu yaklaşım hemofili tedavi eder, ancak şimdiye kadar geliştirilen terapiler insanlarda sadece kısa süreli rahatlama sağlamıştır.

Önleyici bakım

Hemofili tedavisi ilaç almanın ötesine geçer. Kanama olayını önlemeye ve sağlıklı kalmaya yardımcı olmak için adımlar atabilirsiniz. Bunlar:

  • kasları inşa etmek ve eklemleri korumak için düzenli olarak egzersiz yapmak – yüzmek veya yürümek iyi seçeneklerdir
  • futbol, ​​ragbi, hokey veya güreş gibi temas sporlarından kaçınmak
  • aspirin (Bufferin) ve ibuprofen (Advil) gibi kanamayı şiddetlendirebilen ve heparin, varfarin (Coumadin) ve klopidogrel (Plavix) gibi pıhtılaşmayı önleyen bazı ilaçlardan kaçınmak
  • Dental çalışma ve diş çekimi ihtiyacını önlemek için iyi diş hijyeni uygulamak
  • düşme riski olan aktivitelere katılırken ped, kask ve emniyet kemeri takmak

Hangi tedavinin sizin için doğru olduğuna karar verme

Hemofili basit bir hastalık değildir. Hemofili A'nız varsa, en iyi tıbbi bakımı almak için yerel bir HTC ile temas halinde olmalısınız. Bir HTC'deki doktorlar ve hemşireler rahatsızlığınız hakkında en çok şey biliyor. Hematologlar, laboratuvar uzmanları, hemşireler, diş hijyenistleri, fizyoterapistler, sosyal hizmet uzmanları ve diğer uzmanlardan oluşan uzman ekibiniz, hangi tedavi kursunun sizin için en iyi olduğuna karar vermenize yardımcı olabilir.

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here